Transpositie van de grote vaten

Transpositie van de grote vaten - Het hart is opgebouwd uit vier gespierde holten (twee boezems en twee kamers). Het linkerdeel van het hart zorgt ervoor dat er via de grote lichaamsslagader (aorta) tergedeelte van het hart wordt het zuurstofarme bloed via de longslagader (arteria pulmonalis) naar de longen gevoerd, alwaar het zuurstof opneemt. Bij transpositie van de grote vaten gaat in een vroeg stadium van de ontwikkeling van het hart in de zwangerschap iets ernstig mis.

Oorzaken bij Transpositie van de grote vaten

Bij een transpositie zijn de grote bloedvaten verkeerd aangesloten op het hart. De longslagader komt uit de linkerkamer en de grote lichaamsslagader uit de rechterkamer. Bij deze toestand gaat het bloed uit de linkerkamer naar de longen, neemt zuurstof op, en komt dan via de linkerboezem in de linkerkamer terecht. Aan de rechterzijde gaat het bloed naar het lichaam en komt weer rechts terug. Het bloed vormt als het ware twee cirkels in plaats van een achtbaan.

Klachten bij transpositie van de grote vaten

Doordat beide cirkels van elkaar gescheiden zijn, komt er totaal geen zuurstof in het lichaam terecht. Vóór de geboorte is dat nog geen probleem, omdat de baby nog niet zelf ademt en via de moeder zuurstof krijgt, maar na de geboorte wordt het kind onmiddellijk blauw (cyanose)

Diagnose bij transpositie van de grote vaten

De diagnose wordt gesteld met behulp van echocardiografie.

Behandeling bij transpositie van de grote vaten

Medicijnen

Bij alle pasgeborenen zijn er twee verbindingen tussen de longcirculatie en de lichaamscirculatie: de opening tussen beide boezems (foramen ovale) en de verbinding tussen de lichaamsslagader en de longslagader (ductus arteriosus). Deze natuurlijke wegomleggingen zijn nodig omdat de baby voor de geboorte niet zelf ademt. Deze verbindingen sluiten zich na de geboorte in principe binnen enkele dagen.

Na de geboorte begint de behandeling dan ook zo snel mogelijk met toediening van het medicijn Prostaglandine. Hiermee wordt de ductus arteriosus opengehouden. Hierdoor stroomt er nog enig zuurstofrijk bloed het lichaam in.

Rashkindprocedure

Bij deze ingreep wordt een gat gemaakt (of het bestaande gaatje vergroot) in het tussenschot tussen de boezems met een ballonkatheter. Daardoor kan zuurstofrijk bloed naar het lichaam stromen. De ingreep is in principe een soort hartkatheterisatie met een zeer specifiek doel: het vergroten van het gaatje (foramen ovale). Je kind wordt vrijwel altijd onder narcose gebracht.

Voor de geboorte zit er een natuurlijke opening (foramen ovale) in het tussenschot tussen beide boezems. Deze opening is er voor de geboorte altijd, maar de opening is maar klein en er zit een klepje voor. Na de geboorte is de opening niet meer nodig en wordt deze door het klepje afgesloten. Dit kan nadelig zijn voor kinderen die een bepaalde hartafwijking hebben (waaronder een transpositie), omdat ze de opening nodig hebben. Zij zijn van de opening afhankelijk omdat het één van de twee plaatsen is waar zuurstofrijk bloed naar het lichaam kan stromen. De Rashkind-procedure wordt gedaan om te voor­komen dat het klepje de opening afsluit én om het gaatje groter te maken.

De operatie bij Transpositie van de grote vaten

Tijdens deze operatie wordt een slangetje in het hart geschoven. Dat gebeurt via een bloedvat in de navel of via een bloedvat in de lies. Zo kunnen artsen de plaats van het gat (foramen ovale) met een echo of röntgenopname controleren. Het slangetje komt via de onderste holle ader in de rechterboezem terecht. Via het gaatje tussen de boezems wordt de punt van het slangetje in de linkerboezem gebracht.

Aan het einde van het slangetje zit een ballonnetje dat wordt opgeblazen. Het ballonnetje wordt daarna met een ruk teruggetrokken. Hierdoor scheurt het gaatje en het afsluitende klepje uit. Dit wordt een aantal malen herhaald. Elke keer met een iets verder opgeblazen ballonnetje, tot het gaatje groot genoeg is. Na afloop van de ingreep gaat je kind terug naar de intensive care.

Risico’s Rashkind-procedure

De ingreep wordt altijd bij heel kleine baby’s gedaan. Een baby is op dat moment vaak in een slechte conditie. Die kan daardoor niet veel hebben. Het risico van de Rashkind-procedure is op zichzelf gelukkig niet groot. De procedure verloopt doorgaans zonder problemen. De belangrijkste problemen zijn meestal hartritme­stoornissen. Ook kan er op de plek van de opening een bloedstolseltje ontstaan als de route via de lies wordt gebruikt. Soms wordt het stolsel zo groot dat het hele bloedvat wordt afgesloten, of er ontstaat een vaatkramp. Na de ingreep vindt er daarom voortdurend een controle van de bloedsomloop plaats. Soms krijgt je kind medicijnen om het bloedstolsel weer op te lossen.

Na de Rashkind-procedure

Na de ingreep is je kind over het algemeen in een betere conditie. Wanneer het gaatje tussen de boezems voldoende bloed uitwisselt, is de verbinding tussen lichaamsslagader en longslagader (ductus) als extra plaats van bloeduitwisseling niet meer nodig. Het gebruik van prostaglandine en de eventuele beademing kan dan worden afgebouwd. Dit is niet bij alle kinderen het geval. Voor een deel van de kinderen blijft het openhouden van de ductus nodig.

Arteriële switch-operatie

De arteriële switchoperatie

Bij de arteriële switch-operatie (verplaatsingsoperatie van de grote vaten) worden de grote bloedvaten op de juiste plaats aangesloten. Dit is een openhartoperatie waarbij de hartlongmachine wordt gebruikt. De operatie wordt regelmatig uitgevoerd. Meer dan 95 procent van de kinderen doorstaat de operatie probleemloos. De operatie is erop gericht om de normale situatie te herstellen. De grote bloedvaten die uit de verkeerde hartkamers ontspringen, worden van plaats verwisseld. De aorta moet uit de linkerkamer komen, de longslagader uit de rechter.

De arteriële switch-operatie bestaat uit drie onderdelen:

- aan elkaar zetten van de longslagader;

- aan elkaar zetten van de lichaamsslagader;

- overplaatsen van de kransslagaders.

Hoe gaat de operatie in zijn werk?

De lichaamsslagader en de longslagader worden een eindje boven de klep doorgeknipt. De kleppen zijn namelijk het meest kwetsbaar. Vlak boven de klep komen uit de aorta twee bloedvaten: de kransslagaders. Deze voorzien het hart zelf van zuurstofrijk bloed. Omdat ze zo vlak boven de klep zitten, moeten ze apart worden losgemaakt. Ook moeten de kransslagaders worden overgebracht van vlak boven de aortaklep, naar hun nieuwe plek vlak boven de longslagaderklep. De longslagaderklep gaat verder dienst doen als nieuwe aortaklep. Daarna worden de longslagader en de lichaamsslagader (aorta) omgewisseld. De uiteinden worden in hun nieuwe positie aan elkaar gehecht.

Complicaties arteriële switch-operatie

Het grootste risico van de verplaatsingsoperatie van de grote vaten is dat er een belemmering optreedt van de bloedvoorziening van het hart zelf. Er mag bij de operatie absoluut geen tegenwerking of knik in de kransslagaders ontstaan. De linkerkamer moet na de operatie opeens veel harder werken dan ervoor. Dit terwijl er net een operatie is gedaan. De bloedvoorziening kan dan ook niet optimaal zijn. Daardoor kan de linkerkamer te weinig kracht hebben om zijn functie goed uit te voeren. In eerste instantie geeft de behandelend arts medicijnen om de functie van het hart te ondersteunen. Deze medicijnen helpen niet in alle gevallen. Belangrijk is ook om je te realiseren dat de uren na de operatie bepalend zijn.

De toekomst

Tot nu toe zijn de resultaten van de operaties heel bemoedigend. Helemaal zeker weten kunnen we dat nog niet. De meeste operaties worden pas sinds ongeveer twintig jaar uitgevoerd. Je kunt de toekomst van een kind dat geopereerd is aan een transpositie, zonder grote zorgen tegemoet zien. Dat wil alleen niet zeggen dat het voor alle kinderen geldt. Ieder kind is anders, en ook de restafwijkingen zijn per kind verschillend. Een jaarlijkse griepprik is niet nodig.

Kinderen die als baby een arteriële switch-operatie (verplaatsingsoperatie van de grote vaten) hebben ondergaan, functioneren doorgaans normaal. Ze gaan naar school en kunnen ook gewoon meedoen met sport en gymnastiek. Ze mogen alles doen wat hun leeftijdgenootjes ook doen, zonder beperkingen. Wel blijft het kind één keer per jaar op controle komen.

Laatst aangepast op maandag, 28 januari 2013 21:26

Gerelateerde items (op tag)

Login

onze nieuwsbrief

Naam:
Email:

Laatste berichten

Twitter Hartziekte

My Twitter Updates


Follow Hartziekte on Twitter

Meest gelezen

Disclaimer

Alle documenten op deze sites zijn louter informatief en mogen niet als rechtsgeldige beschouwd worden. De vzw kan niet verantwoordelijk worden gesteld voor de informatie op deze website. Hoewel het onze bedoeling is om bijgewerkte en juiste informatie te verspreiden, kunnen we geen perfect resultaat garanderen. Eventuele onjuistheden die ons worden gesignaleerd, zullen we zo spoedig mogelijk verbeteren.

Powered by Pixelweb onderdeel van PeoplesProjects.