Tetralogie van Fallot

Tetralogie van Fallot - Heel vroeg in de zwangerschap, tijdens de vorming van het hartje van het kind, heeft het hart nog maar één kamer en één slagader. Midden in de slagader ontstaan bloedvaten verdeelt: de longslagader en de lichaamsslagader (aorta). De kamer wordt op dezelfde wijze in tweeën gedeeld en er ontstaat een linker- en een rechter hartkamer.

Het tussenschot van de kamers en dat van de slagaders groeien aan elkaar vast, zodat de aorta uit de linkerkamer komt en de longslagader uit de rechterkamer.

Oorzaken Tetralogie van Fallot

Bij Tetralogie van Fallot gaat het om een combinatie van vier verschillende afwijkingen.

- de aorta staat een beetje scheef boven het tussenschot: de uitgang van de aorta wordt zo groter dan ze normaal is. artsen noemen dit een overrijding van de aorta.

- de longslagader staat ook scheef boven het tussenschot: hierdoor vernauwt de uitgang van de longslagader en ontstaat een pulmonaalklepstenose of een vernauwing van de klep van de longslagader. - er blijft een opening in het niet vastgegroeide tussenschot tussen de kamers: dit wordt in de medische wereld aangeduid met de term ’Ventrikel Septum Defect’, ook wel eens afgekort tot VSD. - doordat de rechterkamer harder moet persen om het bloed in de vernauwde longslagader te krijgen, krijgt deze na verloop van tijd een dikkere spierwand: Rechter Ventrikel Hypertrofie. Ventrikelseptumdefect (VSD)

Er bevindt zich een gat in het kamertussenschot.

Pulmonalisstenose

De toegang van de rechterkamer naar de longslagader is vernauwd en de longslagader kan zelf te klein zijn, zowel de stam als ook de takken naar de beide longen.

Scheefstand of overrijding van de aorta:

Dit geeft op zichzelf weinig problemen. Een te grote uitgang van de aorta maakt voor het hart geen verschil uit. Als de chirurg tijdens de operatie de opening in het tussenschot dichtmaakt, maakt de aorta op de normale manier verbinding met de linkerkamer.

Opening in het tussenschot:

Een opening tussen de kamers heet een ’Ventrikel Septum Defect’, of afgekort VSD. ’Ventrikel’ is het latijnse woord voor ’kamer’, ’septum’ voor tussenschot en ’defect’ wordt in de medische taal gebruikt voor een ontbrekend stuk of opening. Een VSD is dus een opening in het tussenschot dat de twee kamers van het hart scheidt. In normale omstandigheden pompt de linker kamer bloed naar het hele lichaam en moet daarvoor veel kracht of druk ontwikkelen. De rechterkamer daarentegen hoeft slechts een klein deel van het lichaam, de longen, van bloed te voorzien en gebruikt daarvoor veel minder druk. Wanneer er nu een opening bestaat tussen de twee kamers (het VSD), zal bij een samentrekking van het hart het bloed niet de normale weg volgen. Door de hogere druk in de linkerkamer wordt zuurstofrijk (rood) bloed door de opening naar de rechterkamer geperst. Het bloed kiest immers de weg van de minste weerstand en omdat de weerstand in de rechter kamer lager is dan die in de aorta stroomt het bloed liever door het VSD. Zo gaat er teveel bloed naar de longen en te weinig naar het lichaam.

Nauwe longslagader:

De mate van vernauwing in de longslagader kan sterk variëren van kind tot kind, afhankelijk van hoever het slagader-tussenschot aan de zijkant terecht is gekomen. Het kan variëren van een matige vernauwing tot een geheel of bijna dichtzittende longslagader. De verschijnselen die het kind ondervindt zijn hiervan sterk afhankelijk.

Hypertrofie van de rechterventrikel (vergroting van de rechterhartkamer)

Doordat de rechterkamer van het hart harder moet persen om het bloed in de longslagader te krijgen, krijgt deze na verloop van tijd een dikkere spierwand.

Bij Tetralogie van Fallot kampt het lichaam met een zuurstoftekort. Van een gering zuurstoftekort merkt het kind in het begin niet zoveel, maar dit neemt met de jaren wel toe. Als het zuurstoftekort wat ernstiger is, wordt het kind blauw (cyanose). Een kind met deze aandoening kan zich moeilijk inspannen.

Er bestaan echter grote verschillen in ernst. Sommige kinderen zijn slechts beperkt in sportieve mogelijkheden. Andere kinderen hebben niet eens voldoende energie om zichzelf aan en uit te kleden.

Diagnose bij Tetralogie van Fallot

De diagnose wordt gesteld met behulp van echocardiografie.

Voorbereidingen

Voor het herstellen van de problemen bij de Tetralogie van Fallot is een operatie nodig. In principe wordt de operatie in de loop van het eerste levensjaar uitgevoerd. Voorafgaand aan de operatie wordt soms een hartcatheterisatie gedaan. De voornaamste reden daarvoor is om na te gaan of de longslagader groot genoeg is, en of de bevloeiing van het hart normaal is. Bij de operatie wordt de vernauwde longslagaderklep groter gemaakt. Wanneer ook de rest van de longslagader te nauw is, is het niet veilig te opereren. Dan moet een andere aanpak gevolgd worden. Wanneer de longslagader te klein is, wordt eerst een ballondilatatie van de longklep of een shuntoperatie gedaan, om tijd te winnen tot de longslagader groot genoeg is. Op latere leeftijd kan dan alsnog de correctie worden uitgevoerd.

Operatieve correctie

De operatie gebeurt met behulp van de hart-longmachine en heeft als doel de opening tussen de kamers dicht te maken en de vernauwing van de longslagader op te heffen.

De opening wordt dichtgemaakt door er een lapje kunststof in te hechten. Zo’n stukje kunststof wordt door artsen een ’patch’ genoemd. Hoeveel er aan de longslagader gedaan moet worden, hangt af van hoe nauw deze oorspronkelijk was.

Bij een lichte vernauwing is het voldoende om de klepbladen wat verder los te maken. Onder de klep zitten vaak wat spierbundels in de weg, die worden weggehaald.

Bij een ernstiger vernauwing, moet de hele klep groter worden gemaakt. Dit gebeurt door de klep open te snijden en er een lapje in te hechten. Het effect is vergelijkbaar met het wijder maken van een rok of broek door een lap in de naad te naaien. Hiermee kan de klepopening wel twee tot drie keer zo groot worden gemaakt. Maar dat leidt onvermijdelijk tot lekkage: de klep is niet groot genoeg meer voor de opening en kan niet volledig meer sluiten. Zo kan er bloed terugstromen over de klep naar het rechter hart in plaats van naar de longen te stromen.

Bij een zeer ernstige vernauwing of geheel dichtzitten van de klep worden de longslagaderklep en -stam helemaal weggehaald en vervangen door een donorklep. Omdat zo’n donorkiep maar een beperkte tijd meegaat, wordt dit alleen gedaan als het niet anders kan. Deze kinderen moeten altijd op latere leeftijd opnieuw worden geopereerd.

Het laattijdig resultaat van de operatie wordt dus vooral bepaald door de grootte van de longslagaderklep. Daarom wordt dikwijls op de leeftijd van enkele weken een ballondilatatie van deze klep uitgevoerd om maximaal de groei van de klep en de longslagader te bevorderen. Degelijke operatie kan tegenwoordig worden uitgevoerd met een minimaal risico (< 3%).

Complicaties bij tetralogie van Fallot

Wanneer er iets is dat de normale bloedstroom in het hart verstoort, bestaat het risico dat zich bacteriën nestelen op de kleppen en deze aantasten. Dan ontstaat endocarditis, een ernstige aandoening. Uit voorzorg moeten patiënten bij bepaalde ingrepen antibiotica gebruiken.

Nazorg op de lntensieve Zorgen

De eerste uren op de Intensieve Zorg zijn zeer belangrijk. In die tijd past het hart zich aan de nieuwe situatie aan. Wanneer die aanpassing goed verloopt, kunnen de artsen beginnen met het afbouwen van de ondersteunende behandeling. Het opvallendste hiervan is de beademing. Om uw baby veel rust te gunnen, hoeft hij niet zelf te ademen, maar blijft hij aan de beademing en wordt hij met medicijnen in slaap gehouden. Ook krijgt hij medicijnen tegen de pijn. Deze maken uw kind ook wat slaperig. Wanneer het beter gaat, worden de medicijnen verminderd en moet uw kind weer zelf gaan ademen. Wanneer uw kind zelf voldoende ademhaalt, wordt de beademing gestopt en het buisje van de beademing verwijderd. Eventuele hartondersteunende medicijnen worden ondertussen afgebouwd. Eén voor één verdwijnen de meeste slangetjes waaraan uw kind was aangesloten. Na verloop van tijd wordt de behoefte aan intensieve zorg minder en kan uw kind naar de verpleegafdeling worden overgeplaatst.

Nazorg op de verpleegafdeling cardiologie

De resterende tijd in het ziekenhuis, staat in het teken van verder herstel na de operatie en de voorbereidingen voor het ontslag naar huis. De laatste infuusmedicijnen worden gestopt en uw kind krijgt steeds meer voeding. Uiteindelijk kan het infuus worden verwijderd. Na een tijdje wordt ook de bewaking met de monitor gestopt. Wanneer uw kind helemaal zelf eet en drinkt, kan hij naar huis. Dit gaat sneller dan u denkt en misschien ook sneller dan u zou willen. Vaak is uw kind binnen twee weken na de operatie al thuis. Dat is best beangstigend, zo vlak na alle gebeurtenissen rondom de operatie. Aarzel niet hierover te spreken met de verpleging of met uw arts.

Naar huis

Wanneer uw kind naar huis gaat heeft hij meestal nog wel een aantal medicijnen. Het is gebruikelijk dat gedurende een aantal weken plastabletten (Lasix en Aldactone) worden gegeven, om te voorkomen dat de baby vocht gaat vasthouden. Tijdens de controles op de polikliniek worden deze medicijnen geleidelijk aan verminderd en gestopt

Waar moet een patiënt met een tetralogie van Fallot op letten?

Het is belangrijk dat een patiënt met een tetralogie van Fallot een aantal algemene richtlijnen opvolgt om de gezondheidstoestand optimaal te houden:

Follow-up: regelmatige controle is noodzakelijk om de evolutie nauwkeurig op te volgen. In principe wordt een controle om de 1 à 2 jaar aangeraden. In sommige situaties zal uw (kinder)cardioloog bepalen om sneller op controle te komen. Indien volgende klachten optreden moet er contact worden opgenomen met de behandelende (kinder)cardioloog: duizeligheid, kortademigheid, hartkloppingen, pijn op de borst, flauwvallen, versnelde vermoeidheid, dikke voeten en benen.

Fysieke activiteiten

Tandartsbezoek en endocarditispreventie: Preventie van endocarditis is belangrijk bij een tetralogie van Fallot, omdat er een risico voor endocarditis bestaat.

Erfelijkheid: de laatste jaren is veel meer bekend geworden over de erfelijke factoren die een rol spelen bij het ontstaan van aangeboren hartafwijkingen. Over het algemeen kan gesteld worden dat het risico van overerfbaarheid van tetralogie van Fallot klein tot onbestaande is: bij de man 3 tot 5 procent en bij de vrouw 5 tot 8 procent. Bij 15 procent van de patiënten is de tetralogie van Fallot een gevolg van een chromosoomafwijking. In deze situatie zal er een overervingskans van 50 procent bestaan. Daarom wordt aangeraden dat patiënten met een tetralogie van Fallot een erfelijkheidsonderzoek laten uitvoeren, waarbij chromosoomafwijkingen op een bloedstaal worden onderzocht

Laatst aangepast op maandag, 28 januari 2013 21:24

Maak ons bekend!

Plaats een link naar onze website!

 

Hoe meer mensen over het bestaan van deze website weten, hoe meer personen ons kunnen vinden.

 

Heeft u een website blog of andere social-media en kan u helpen om ons bekender te maken, plaats dan een  linkje naar www.hartziekte.be

 

We zijn u hiervoor zeer dankbaar!

 

Neem eens een kijkje op de website "een hart voor werk". Hier kan je de eind resultaten lezen van het Europees project!

Advertenties

 

Laatste berichten

Meest gelezen

Disclaimer

Alle documenten op deze sites zijn louter informatief en mogen niet als rechtsgeldige beschouwd worden. De vzw kan niet verantwoordelijk worden gesteld voor de informatie op deze website. Hoewel het onze bedoeling is om bijgewerkte en juiste informatie te verspreiden, kunnen we geen perfect resultaat garanderen. Eventuele onjuistheden die ons worden gesignaleerd, zullen we zo spoedig mogelijk verbeteren.

Powered by Webdesign en fotostudio verhuur onderdeel van PeoplesProjects.